Bilirubiinin fysikaalis-kemialliset ominaisuudet

Feb 14, 2024 Jätä viesti

Bilirubiini on dimetonolin sappipigmentti. Se on punertavanruskea kromatofori, joka ei liukene veteen, liukenee vaikeasti alkoholiin ja eetteriin ja liukenee helposti alkaliin. Maksimiabsorptio on 432 nanometriä (alkalissa) ja 540 nanometriä. (kloroformissa). Sitä on runsaasti ihmisten ja lihansyöjien sapessa. Veren bilirubiinia punapurppuraisessa Hijman van den Berghin reaktiossa, joka tapahtuu, kun diatsoreagenssia lisätään, on kahta tyyppiä: toinen on suora tyyppi, joka on positiivinen ilman alkoholin lisäämistä, ja toinen on suora tyyppi, joka on positiivinen lisäämisen jälkeen alkoholia. Epäsuora värikehityksen tyyppi. Ensimmäinen tyyppi on mono- tai diglukuronihappo (esteri), ja toinen tyyppi on vapaa tyyppi, joka on normaali hemoglobiinin metaboliitti. Se voidaan muodostaa vähentämällä biliverdiiniä. Jos sitä pelkistetään edelleen, siitä tulee etyyliä vinyylin kautta. Mesobilirubiinissa C30H40O6N metiiniryhmät ovat kaikki kyllästettyjä vedyllä muodostaen mesobilirubiinia (urobilinogeenia).
Bilirubiini on pigmentti, jota tuotetaan punasolujen hemoglobiinista. Punasoluilla on kiinteä elinikä (normaalien punasolujen keskimääräinen elinikä on noin 120 päivää) ja ne tuhoutuvat joka päivä. Tässä vaiheessa hemoglobiini hajoaa hemiin ja hemiin. Hemi tuottaa biliverdiiniä, kolmiarvoisia Fe-ioneja ja CO:ta NADPH- ja H-ionien vaikutuksesta, ja biliverdiini tuottaa bilirubiinia NADPH- ja H-ionien vaikutuksesta. Hemi muutetaan sitten kudosproteiiniksi.
Koska bilirubiini on myrkyllistä, bilirubiini muodostaa bilirubiini-albumiinikompleksin, kun se joutuu vereen. Bilirubiini-albumiinikompleksi erottuu bilirubiiniksi ja albumiiniksi ennen kuin se joutuu maksaan, eli epäsuoraksi bilirubiiniksi. Maksan tultuaan bilirubiini yhdistyy Y-proteiinin ja Z-proteiinin kanssa maksassa muodostaen bilirubiini-Y-proteiinia ja bilirubiini-Z-proteiinia. Tämä reaktio on palautuva. Bilirubiini-Y-proteiini ja bilirubiini-Z-proteiini tuottavat glukuronidibilirubiinia, eli konjugoitua bilirubiinia, UDP-glukuronidia konvertoivan entsyymin vaikutuksesta. Konjugoitu bilirubiini joutuu ohutsuoleen sapen mukana, jossa siitä poistetaan glukuronihappo bilirubiinin muodostamiseksi uudelleen. Bilirubiini tuottaa bilirubinogeenia, joka hapettuu edelleen kellanruskeaksi sapeksi, joka on ulosteiden pääväri. . Ohutsuolen kolinogeeni pääsee takaisin maksaan enterohepaattisen verenkierron kautta, mutta suurin osa kolinogeenista erittyy edelleen suolistoon alkuperäisessä muodossaan. Tätä osaa kutsutaan ulosteen bilinogeeniksi. Pieni osa kolinogeenista pääsee systeemiseen verenkiertoon ja erittyy virtsaan. Se on yksi virtsan värin lähteistä ja virtsan pääpigmentti. Tätä osaa kutsutaan urobilinogeeniksi.
Kun punasolut tuhoutuvat ja hemolyysi tapahtuu, esiintyy epäsuoraa hyperbilirubinemiaa. Lisäksi, kun maksasolut ovat epänormaaleja, seurauksena on suora ja epäsuora hyperbilirubinemia. Kun sappitie ja sappitie on tukkeutunut, seurauksena on suora hyperbilirubinemia. Kun arvot ovat poikkeavia, hoitomenetelmänä on toimia yhteistyössä muiden tutkimustulosten kanssa tilan ymmärtämiseksi ja sitten taudin syyn hoitamiseksi. Tilanteesta riippuen voidaan ottaa käyttöön menetelmiä, kuten akuutin maksan vajaatoiminnan hoito, hemodialyysi ja ekstrahepaattinen sapen staasin hätähoito.
Vastasyntyneitä lukuun ottamatta tavallisten ihmisten arvo on suurin piirtein kiinteä, eikä iässä ole eroa. Lisäksi ruokavalio ja liikunta tuskin aiheuta muutoksia, mutta trendi on nousussa pitkän paaston jälkeen.